Charakteristik

Verhaltensänderung der Rinder mit Ängstlichkeit oder Aggressivität, Bewegungsstörungen. Fortschreitende Schwäche mit Tod nach längstens 6 Monaten. 1985 erstmals in  Großbritannien  (GB) beobachtet, 1986 als BSE (deutsch: schwammartige Hirnerkrankung des Rindes) bezeichnet. BSE gehört zu den transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE), ebenso die Erkrankungen des Menschen: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS), Fatale familiäre Insomnie und Kuru.

Entstehungshypothese

Schafkadaver und Schlachtabfälle von Schafen mit der Krankheit Scrapie wurden als proteinreiche Futtermittel verwendet. Dabei entfielen ab Ende der 70-er Jahre in GB Erhitzungen mit Dampf zur Verflüchtigung von Chemikalien, nachdem diese durch produktionstechnische Änderungen nicht mehr zum Entzug von Fetten eingesetzt werden mussten.

Hypothesenschwäche

Die biologischen Eigenschaften des BSE-Erregers sind nicht mit denen der Scrapie-Stämme identisch. Tiermehlverfütterung erfolgte auch an Schafe ohne Anstieg der Scrapie- Fallzahlen. Ähnliche Tiermehl-Herstellungsverfahren wie in GB auch in anderen Ländern (z.B. USA) ohne dortiges Auftreten von BSE.

BSE in Europa

Bisher mehr als 177 000 erkrankte Tiere. Erkrankungen im Jahr 2000: Belgien 9, Dänemark 1, Deutschland  7; Frankreich 125, GB 1241, Niederlande 2, Portugal 114, Republik Irland 157, Schweiz 33, Spanien 2, weitere Anstiege bis wenigstens zum Jahr 2004 sind zu erwarten.

BSE in Deutschland

Von 1985 bis 1993 Import von 13 000 Rindern aus GB; 1987 bis 1989 Import von ca. 1200 t Tiermehl aus GB. Ca. 30% des in Deutschland produzierten Tiermehls und Tierfettes wurden nicht ausreichend und ohne Überdruck erzeugt. Bis 24.01.2001 19 bestätigte BSE-Fälle, weitere Entwicklung nicht absehbar.

Erreger

Infektiöse, gefaltete Form eines körpereigenen Eiweißes (Protein): Prion-Protein. Vermehrung durch Umwandlung der normalen Struktur in die fehlgefaltete Form.

Eigenschaften: Sehr hohe Resistenz gegen Hitze und auch Bestrahlung, fehlende Immunantwort des Organismus. Die Erreger sind, zumindest experimentell, übertragbar auf Wiederkäuer, Nagetiere, Katzen ( mindestens  90 bekannte Fälle), Schweine, Affenarten. Bisher 85 BSE- Erkrankungen bei 24 Tierarten in zoologischen Gärten. Bei Schafen noch kein Verfahren zur Unterscheidung von Scrapie und BSE bekannt. Schweine, Geflügel, Fische nach derzeitigem Kenntnisstand nicht über die Nahrung infizierbar, aber weiterer Forschungsbedarf gegeben.

Manifestation der BSE-Erkrankung bei Menschen in Form der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)

Erstes Bekanntwerden  im März 1996 (10 Fälle in GB). Auftreten bei relativ jungen Menschen, gegenüber klassischer CJK veränderter Krankheitsverlauf und neuartiges Bild der Gehirnveränderungen. Bisher in GB 92 gesicherte oder wahrscheinliche vCJK- Fälle, 3 Fälle in Frankreich, 1 Fall in Irland (bis 18.01.2001). Noch kein Fall in Deutschland, mit Auftreten von vCJK auch hier muss aber gerechnet werden. BSE-Exposition war durch Importe aus GB, aus anderen Ländern und durch BSE-infizierte Rinder in Deutschland möglich. Zu Diagnostik, Entstehungsmechanismen, Therapie und Übertragungswegen besteht erheblicher Forschungsbedarf. Die Inkubationszeit kann, abhängig von genetischer Disposition und infektiöser Dosis, möglicherweise bis zu Jahrzehnten betragen. Bei allen bisherigen vCJK- Patienten bestimmter genetischer Typ des Prion-Proteins, der bei 40% der Normalbevölkerung vorhanden ist. Sichere Diagnostik erst nach dem Tod anwendbar  (Gehirnuntersuchung). Verdachtsabklärung durch Symptomatik, Untersuchungen der Hirnflüssigkeit, EEG, Kernspintomographie, evtl. Nachweis des veränderten Prion-Proteins auch in Mandeln und Wurmfortsatz. Jedoch derzeit weder bei Mensch noch Tier Diagnostik während der Inkubationszeit möglich.

Verbraucherschutz

Entfernung spezifizierten Risikomaterials aus geschlachteten Rindern (Hirn, Augen, Rückenmark, Darm), Schafen und Ziegen (zusätzliche Entfernung der Milz). Testung aller relevanten Schlachttiere möglichst früh mit sensiblen Tests. Kritisches Konsumentenverhalten, aber ohne Hysterie und dadurch bedingte Fehlernährung. Als sichere Lebensmittel gelten Milch und Milchprodukte, Fleisch von Schweinen, Geflügel und Fischen. Auch konnten bisher in Muskelfleisch keine BSE-Erreger nachgewiesen werden. Außerdem als sicher gelten nach Herstellerangaben Gelatine, Babynahrung, Impfstoffe.