Geschichte und Epidemiologie der Prionenerkrankungen

Geschichte und Epidemiologie der Prionenerkrankungen
Scrapie
Quelle: Schweizerisches Bundesamt für Gesundheitswesen, Abt. Epidemiologie und Infektionskrankheiten, Bern und Institut für Viruskrankheiten und Immunprophylaxe, Mittelhäusern
Prof. Dr. Beat Hörnlimann

Die Bezeichnungen "Scrapie" und dessen Synonyme beziehen sich in adäquater Weise auf die Kardinalsymptome dieser Krankheit: Scrapie (von to scrape = sich Kratzen), Traberkrankheit (von Traben) und Tremblante (von Muskelzittern). Scrapie kommt bei Schafen und - allerdings viel seltener - bei Ziegen vor. Die histopathologischen Hirnveränderungen sind ähnlich wie bei der CJD und beim GSS.

Scrapie ist gekennzeichnet durch die komplexeste `Epidemiologie' der Prionenkrankheiten und wird deshalb als Archetyp aller SE bei Mensch und Tier bezeichnet. So ist Übertragung vom Muttertier auf das Jungtier sowie von Tier zu Tier bekannt. Zudem ist die Anfälligkeit auch genetisch mitbedingt. Scrapie ist fast weltweit verbreitet; in bezug auf die Häufigkeit besteht jedoch von Land zu Land ein großer Unterschied (4).

Gemäss schriftlichen Quellen wurde die Schafscrapie bereits 1732 beschrieben (5). In der ersten Publikation über mögliche Ursachen von Scrapie wurde dann 1848 vermutet, dass sexuelle Überaktivität, Blitzschläge und dergleichen zu dieser Krankheit führen (6).

Besnoit und Morel veröffentlichten 1898 die erste neuropathologische Beschreibung von Scrapie (7). Schon damals sollen hochgezüchtete Wollschafe (v.a. Merinos) häufiger an Traberkrankheit erkrankt sein als Fleischschafe und Landrassen (8).

Rund zwei Jahrhunderte nach der Erstbeschreibung wurde 1936 eines der wirklichen Geheimnisse dieser komplexen Krankheit gelüftet: CuillÈ und Chelle bewiesen, dass Scrapie eine Infektionskrankheit ist (9).

Wilson, ein britischer Wissenschafter, schrieb 1953 nach über 10jähriger Scrapieforschung, dass das filtrierbare Agens im Gegensatz zu damals bekannten Viren einige Besonderheiten aufweise (10). Er zeigte schon damals, dass es sich um einen sehr exzentrischen Erreger handeln muss und folgerte, dass es kein konventionelles Virus sein könne.

Während bisher mit Schafen und Ziegen geforscht wurde, gelang in den 60er Jahren zum ersten mal die experimentelle Übertragung auf eine phylogenetisch weit entfernte Tierart, die Maus. Dieser `Speziessprung' brachte die Voraussetzung für eine intensivere Erforschung der SE.