Ratgeber "Creutzfeldt-Jakob-Krankheit" des RKI - Falldefinition für Gesundheitsämter

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
(Ratgeber des RKI aktualisiert:... , Erstveröffentlichung...)
Falldefinition für Gesundheitsämter

Norwalk-Virus

ICD10: A81.0 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Subakute spongioforme Enzephalopathie)

Ausschlusskriterien

►	Familiäre Form der CJK (ärztliche Diagnose einer CJK bei einem Blutsverwandten ersten Grades ODER Nachweis einer krankheitsspezifischen PrP-Gen-Mutation),
►	ärztliche Diagnose einer vCJK.

Zusatzinformation

Zu den familiär-hereditären Formen der humanen spongioformen Enzephalopathie gehören weitere Krankheiten wie das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die letale familiäre Insomnie (fatal familial insomnia, FFI), die aber nicht unter die hier behandelte Krankheitskategorie 'CJK' fallen.

Klinisches Bild

Klinisches Bild einer CJK, definiert als Vorliegen aller vier folgenden Kriterien:

►	Differentialdiagnostische Routineuntersuchungen wurden durchgeführt und legen keine alternative Diagnose nahe.
►	Fortschreitende Demenz.
►	Mindestens zwei der vier folgenden Kriterien:
	►	Myoklonien,
	►	visuelle oder zerebelläre Krankheitszeichen,
	►	pyramidale oder extrapyramidale Krankheitszeichen,
	►	akinetischer Mutismus.
►	Mindestens einer der beiden folgenden Nachweise:
	►	typische 'sharp-wave'-Komplexe* im EEG,
	►	14-3-3-Protein im Liquor (nur bei einer Erkrankungsdauer von weniger als zwei Jahren bis zum Tod).

Neuropathologischer Nachweis

Positiver Befund mit mindestens einer der drei folgenden Methoden nur im Hirngewebe (post mortem oder zu Lebzeiten durch Hirnbiopsie):

►	für CJK typische Histopathologie oder Immunhistopathologie,
►	Nachweis (immunzytochemisch oder Western-Blot) des proteaseresistenten Prionproteins,
►	Nachweis Scrapie-assoziierter Fibrillen (prion rods).

Zusatzinformation

Proteaseresistentes Prionprotein (Nachweis im Hirngewebe) darf nicht mit 14-3-3-Protein (Nachweis im Liquor) verwechselt werden.

* generalisierte triphasische periodische Komplexe mit einer Frequenz von ca. 1 pro Sekunde

Epidemiologische Bestätigung

Epidemiologische Bestätigung, definiert als folgender Nachweis unter Berücksichtigung der Inkubationszeit:

• iatrogener ►Kontakt (d.h. durch medizinischen Eingriff) mit potentiell kontaminierten klinischen Materialien (oder neurochirurgischen Instrumenten), bei dem besondere Umstände auf ein erhöhtes Risiko einer CJK-Übertragung hinweisen (z.B. bei Kornea- oder Duratransplantation, Behandlung mit aus Leichenhypophysen gewonnenen Hormonen, insbesondere Wachstumshormonen).

Eine CJK kann eine der beiden folgenden meldepflichtigen Formen annehmen:

► sporadische CJK	definiert als CJK ohne epidemiologische Bestätigung,
► iatrogene CJK	definiert als CJK mit epidemiologischer Bestätigung.

Inkubationszeit der iatrogenen CJK ca. 12 Monate bis 30 Jahre, möglicherweise länger.

Über die zuständige Landesbehörde an das RKI zu übermittelnder Fall (unter Berücksichtigung der Ausschlusskriterien)

A	Klinisch diagnostizierte Erkrankung
	Klinisches Bild einer CJK, ohne neuropathologischen Nachweis und ohne epidemiologische Bestätigung.
B	Klinisch-epidemiologisch bestätigte Erkrankung
	Klinisches Bild einer CJK, ohne neuropathologischen Nachweis, aber mit epidemiologischer Bestätigung.
C	Klinisch-neuropathologisch bestätigte Erkrankung
	Klinisches Bild einer CJK und neuropathologischer Nachweis.
D	Neuropathologisch nachgewiesener Fall bei nicht erfülltem klinischen Bild
	Neuropathologischer Nachweis bei bekanntem klinischen Bild, das die Kriterien für eine CJK nicht erfüllt.
E	Neuropathologisch nachgewiesener Fall bei unbekanntem klinischen Bild
	Neuropathologischer Nachweis bei fehlenden Angaben zum klinischen Bild (nicht ermittelbar oder nicht erhoben).

Referenzdefinition und Internationale Klassifikation

In Veröffentlichungen des Robert Koch-Instituts, die nicht nach Falldefinitionskategorien differenzieren (z.B. wöchentliche „Aktuelle Statistik meldepflichtiger Infektionskrankheiten" im Epidemiologischen Bulletin), werden Fälle aller Kategorien A, B, C, D und E gezählt.

Fälle der Falldefinitionskategorien A (klinisch diagnostizierte Erkrankung) und B (klinisch-epidemio-logisch bestätigte Erkrankung) entsprechen wahrscheinlichen Fällen und Fälle der Falldefinitionskategorien C (klinisch-neuropathologisch bestätigte Erkrankung), D und E (neuropathologisch nach-gewiesene Infektion bei nicht erfülltem bzw. unbekanntem klinischen Bild) entsprechen gesicherten Fällen einer CJK in der internationalen Klassifikation gemäß Bekanntmachung der WHO vom 11.02.1998 (WHO/EMC/ZDI/98.9).

Gesetzliche Grundlage

Meldepflicht

Dem Gesundheitsamt wird gemäß § 6 Abs. 1 Nr. 1 Buchst. d IfSG der Krankheitsverdacht, die Erkrankung sowie der Tod an humaner spongioformer Enzephalopathie, außer familiär-hereditärer Formen namentlich gemeldet. Darüber hinaus stellt das Gesundheitsamt gemäß § 25 Abs. 1 IfSG ggf. eigene Ermittlungen an.

Übermittlung

Das Gesundheitsamt übermittelt gemäß § 11 Abs. 1 IfSG an die zuständige Landesbehörde nur Erkrankungs- oder Todesfälle und Erregernachweise, die der Falldefinition gemäß § 4 Abs. 2 Nr. 2 Buchst. a IfSG entsprechen.

* generalisierte triphasische periodische Komplexe mit einer Frequenz von ca. 1 pro Sekunde

Variante CJK (vCJK)

ICD10: A81.0 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Subakute spongioforme Enzephalopathie)

Ausschlusskriterien

►	Familiäre Form CJK (ärztliche Diagnose einer CJK bei einem Blutsverwandten ersten Grades ODER Nachweis einer krankheitsspezifischen PrP-Gen-Mutation),
►	ärztliche Diagnose einer sporadischen CJK.

Zusatzinformation

Siehe CJK.

Klinisches Bild

Vorbemerkung:
Abweichend von der für die anderen Übermittlungskategorien verwendeten Struktur ist das klinische Bild der vCJK in die vier Abschnitte Vorgeschichte, Symptomatik, klinische Zeichen und Biopsiebefund gegliedert. Diese entsprechen den römischen Ziffern I bis IV der internationalen Klassifikation, deren vollständige Kodierung - bestehend aus römischer Ziffer und lateinischem Großbuchstaben - hier zur besseren Orientierung ebenfalls wiedergegeben ist.

I. Vorgeschichte vereinbar mit vCJK, definiert als Vorliegen aller vier folgenden Kriterien:

►	Fortschreitende neuropsychiatrische Erkrankung.
►	Dauer der Erkrankung länger als sechs Monate.
►	Differentialdiagnostische Routineuntersuchungen wurden durchgeführt und legen keine alternative Diagnose nahe.
►	Kein Hinweis auf eine iatrogene CJK durch Exposition gegenüber humanen Hypophysenhormonen oder Dura mater.

II. Symptomatik vereinbar mit vCJK, definiert als mindestens vier der fünf folgenden Kriterien:

►	Frühe psychiatrische Symptome (z.B. Depressionen, Angstzustände, Apathie, Zurückgezogenheit, Wahnvorstellungen).
►	Anhaltende schmerzhafte Empfindungsstörungen (Dysästhesien).
►	Ataxie.
►	Myoklonien, choreatiforme („überschießende") Bewegungen oder Dystonie.
►	Demenz.

III. Klinische Zeichen vereinbar mit vCJK, definiert als Vorliegen beider folgenden Kriterien:

►	Keine typischen 'sharp-wave'-Komplexe* im EEG.
►	Beidseits Signalanhebungen (Hyperintensitäten) im posterioren Thalamus (Pulvinar-Zeichen) in der Magnetresonanztomographie (MRT).

IV. Biopsiebefund vereinbar mit vCJK, definiert als positiver Befund mit mindestens einer der folgenden Methoden zu Lebzeiten:

IVA. Nachweis von pathologischem Prionprotein (PrPSc) in einer Tonsillenbiopsie.

Das klinische Bild einer vCJK ist erfüllt, wenn mindestens eine der folgenden Kombinationen vorliegt:

• Vorgeschichte, Symptomatik UND klinische Zeichen vereinbar mit vCJK.

• Vorgeschichte UND Biopsiebefund vereinbar mit vCJK.

Neuropathologischer Nachweis

Nachweis beider folgenden Phänomene im Bereich des gesamten Groß- und Kleinhirns post mortem:

- spongioforme Veränderungen,

- ausgeprägte PrP-Ablagerungen mit floriden Plaques.

Epidemiologische Bestätigung

Epidemiologische Bestätigung, definiert als

• iatrogener ►Kontakt (d.h. durch medizinischen Eingriff) mit potentiell kontaminierten klinischen Materialien (oder neurochirurgischen Instrumenten), bei dem besondere Umstände auf ein erhöhtes Risiko einer vCJK-Übertragung hinweisen (z.B. Empfang von Blut oder Blutprodukten von später an vCJK erkrankten Spendern). Falldefinitionen des Robert Koch-Instituts, Ausgabe 2007 35

Über die zuständige Landesbehörde an das RKI zu übermittelnder Fall (unter Berücksichtigung der Ausschlusskriterien)

A. Klinisch diagnostizierte Erkrankung

Klinisches Bild einer vCJK, ohne neuropathologischen Nachweis und ohne epidemiologische Bestätigung.

B. Klinisch-epidemiologisch bestätigte Erkrankung

Klinisches Bild einer vCJK, ohne neuropathologischen Nachweis, aber mit epidemiologischer Bestätigung.

C. Klinisch-neuropathologisch bestätigte Erkrankung

Fortschreitende neuropsychiatrische Erkrankung und neuropathologischer Nachweis.

D. Neuropathologisch nachgewiesener Fall bei nicht erfülltem klinischen Bild

Neuropathologischer Nachweis ohne fortschreitende neuropsychiatrische Erkrankung.

E. Neuropathologisch nachgewiesener Fall bei unbekanntem klinischen Bild

Neuropathologischer Nachweis bei fehlenden Angaben zum klinischen Bild (nicht ermittelbar oder nicht erhoben).

Referenzdefinition und Internationale Klassifikation

Fälle der Falldefinitionskategorien A (klinisch diagnostizierte Erkrankung) entsprechen wahrscheinlichen Fällen und Fälle der Falldefinitionskategorie C (klinisch-neuropathologisch bestätigte Erkrankung) entsprechen gesicherten Fällen einer vCJK in der internationalen Klassifikation gemäß Bekanntmachung der WHO vom 17.05.2001 (WHO/CDS/CSR/EPH/2001.5) und der Bundesärztekammer vom 28.02.2003 (DÄ 2003; 100 (9): A578-580). Die Falldefinitionskategorien B (klinisch-epidemiologisch bestätigte Erkrankung), D und E (neuropathologisch nachgewiesene Infektion bei nicht erfülltem bzw. unbekanntem klinischen Bild) haben in der internationalen Klassifikation keine Entsprechung.

Gesetzliche Grundlage

Siehe CJK.

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